Натријум Фенилбутерат
A16AX03Натријум фенилбутерат се користи као допунска терапија за дугорочно управљање поремећајима циклуса урее узроковане недостатком ензима. Користи се код свих новорођенчади са потпуним недостатком ензима откривеним у првих 28 дана живота, као и код пацијената са делимичним недостатком откривеним после месец дана живота који су имали повишене нивое амонијака.
Не користите натријум фенилбутерат за лечење акутног повишена аммонијака, што је медицинска хитност која захтева одмах болничко лечење.
Нежељене ефекте су забележене код 206 пацијената који су узимали натријум фенилбутерат. Чести ефекти могу укључивати гастроинтестиналне симптоме, промене укуса и абнормалности у крви. Често је тешко разликовати да ли нежељени ефекти долазе од лека, специјалне дијете, основне болести или других болести.
За децу која жи више од 20 кг и одрасле особе користе се таблете. Типична дневна доза је 450–600 мг по килограму телесне тежине за децу испод 20 кг, или 9,9–13 грама по квадратном метру површине тела за веће пацијенте. Подели дневну дозу на 3–6 једнаких количина узетих са оброком током дана. Узимајте само кроз уста, кроз сонду за храњење у желудац или кроз носну сонду.
Натријум фенилбутерат се претвара у организму у фенилацетат, који се комбинује са глутамином да формира фенилацетилглутамин. Овај спој се затим елиминише кроз бубреге, пружајући алтернативну путању за уклањање вишка азотног отпада из организма.
Доступни су ограничени подаци о коришћењу натријума фенилбутерата током трудноће. Студије на животињама сугеришу да активни метаболит може утицати на развијајући мозак. Међутим, нелечени поремећај циклуса урее током трудноће представља озбиљне ризике за мајку и беру, укључујући потенцијално смртне компликације. Одлуке о лечењу требају бити доношене пажљиво уз медицинске смернице.
После узимања натријума фенилбутерата кроз уста, врхунске разине у крви достижу се у року од 1 сата. Ограничени фармакокинетски подаци постоје код мале деце и новорођенчади; већина података долази од здравих одраслих особа. Храна може утицати на брзину апсорпције лека.